হিমোফিলিয়া কী এবং চিকিত্সার সাথে এর লক্ষণগুলি 2020 ব্যাখ্যা করেছে

হিমোফিলিয়া একটি রক্ত ​​ব্যাধি যা রক্ত ​​জমাট বাঁধা থেকে রক্তকে ঠিকঠাকভাবে আটকা দেয় এবং অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে। এটি আসলে উত্তরাধিকার দ্বারা সংক্রমণিত বিভিন্ন জিনগত ব্যাধিগুলির সংগ্রহ। দুটি সর্বাধিক প্রাথমিক ধরণের হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি

হিমোফিলিয়া সাধারণত পুরুষদের উপর প্রভাব ফেলে। প্রকৃতপক্ষে, 5,000 জন পুরুষের মধ্যে একজন হিমোফিলিয়া এ জন্ম দেয়। প্রায় 20,000 আমেরিকান জেনেটিক ডিসঅর্ডার নিয়ে জন্ম নিয়েছিল যা এই রোগের কারণ হয়েছিল। এক ধরণের হিমোফিলিয়া সহ বিশ্বব্যাপী আনুমানিক 400,000 লোক রয়েছে।

বংশগততা এবং হিমোফিলিয়া

হিমোফিলিয়া একটি জিনগত ব্যাধি যা এক্স ক্রোমোজোমে একক রিসেসিভ জিনে রূপান্তরিত কারণে ঘটে। এই জাতীয় জিনগত ব্যাধিগুলি মহিলাদের মধ্যে হিমোফিলিয়া বিরল, তবে এই রোগগুলি তাদের ছেলের কাছেও যেতে পারে।

হিমোফিলিয়া এক্স এক্স-এর সাথে যুক্ত একটি রোগ, রোগের বংশগত প্রকৃতি একটি জটিল সমস্যা। এছাড়াও, বিস্তৃত জিনগত ব্যাধি হিমোফিলিয়া সৃষ্টি করে এবং অনেকগুলি পরিবর্তন কেবল নির্দিষ্ট উত্তরাধিকার গোষ্ঠীতে পাওয়া যায়। হিমোফিলিয়ায় উত্তরাধিকারের ভূমিকা সম্পর্কে আরও তথ্য এই ওয়েবসাইটে হিমোফিলিয়া জিনেটিক্স পৃষ্ঠায় পাওয়া যাবে।

হিমোফিলিয়ার প্রকারভেদ

হিমোফিলিয়া দুটি প্রধান ধরণের হয়। হেমোফিলিয়া এ সব ক্ষেত্রে আশি শতাংশ দায়ী। জিনগত ব্যাধি হিমোফিলিয়ার জন্য দায়ী, জমাট প্রোটিন ফ্যাক্টর অষ্টম (এফভিআইআইআই) এর নিম্ন স্তরের বা অস্বাভাবিক উত্পাদনের ফলস্বরূপ। হিমোফিলিয়া বি, হেমোফিলিয়ার দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ রূপ হ’ল ফ্যাক্টর আইএক্স প্রোটিনকে প্রভাবিত করে এবং হিমোফিলিয়ার প্রায় বিশ শতাংশ ক্ষেত্রে আক্রান্ত হয়।

হিমোফিলিয়ার জিনেটিক্স: অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টে ত্রুটি

হিমোফিলিয়ার জেনেটিক্স হিমোফিলিয়া একটি জিনগত রোগ: ক্রোমোজোম এক্স-তে পরিবর্তনের ফলে অষ্টম স্তরে জমাটবদ্ধ কারণগুলির নিম্ন মাত্রা দেখা দেয়। অথবা আইএক্স। মিউটেশনগুলি যা এক্স ক্রোমোসোমে কম জমাট ফ্যাক্টরের অগ্রগতি ঘটায়। মহিলাদের দুটি এক্স ক্রোমোসোম (এক্সএক্সএক্স) থাকায়, এই রোগটিকে ট্রিগার করতে রূপান্তরিত জিন দুটি ক্রোমোসোমে অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে এবং এটি অত্যন্ত বিরল।

যেহেতু পুরুষদের কেবল একটি এক্স ক্রোমোজোম (এক্সওয়াই) রয়েছে, রূপান্তরিত হিমোফিলিয়া জিনের একটি অনুলিপি এই রোগটিকে ট্রিগার করার জন্য যথেষ্ট, তাই জিনগুলির স্পর্শের অধিকারী পুরুষরা men

হিমোফিলিয়া এবং পরিবারগুলি

হেমোফিলিয়া জিন পরিবারগুলিতে চলে; এটি তাদের সন্তানের কাছে পিতামাতার দ্বারা প্রেরণ করা হয়। হিমোফিলিয়া জিনের মালিকানাধীন মহিলারা সাধারণত জমাট বাঁধার কারণের সমস্যায় ভোগেন না, তারা জিনটি বহন করেন যা পরবর্তী প্রজন্মের কাছে যেতে পারে to নীচের টেবিলটি ব্যবহার করে পৃথকভাবে হিমোফিলিয়ার বিকাশের সম্ভাবনাগুলি নির্ধারণ করা যেতে পারে:

হিমোফিলিয়া কী এবং চিকিত্সার সাথে এর লক্ষণগুলি 2020 ব্যাখ্যা করেছে

যদিও জমাট ফ্যাক্টর অসুবিধা পারিবারিক ইতিহাসে গুরুত্বপূর্ণ, তবে এটিও লক্ষ করা উচিত যে হিমোফিলিয়া এ’র এক-তৃতীয়াংশের পারিবারিক ইতিহাস নেই have এই ক্ষেত্রে, এটি অনুমান করা হয় যে স্বতঃস্ফূর্ত জেনেটিক রূপান্তর এর কারণ।

জেনেটিক পরীক্ষা এবং পরামর্শ

হিমোফিলিয়ার পারিবারিক ইতিহাস সহ শিশুরা জিনগত পরামর্শ নিতে পারে। জেনেটিক কাউন্সেলিং দম্পতিদের এটি নির্ধারণ করতে সহায়তা করতে পারে যে কোনও শিশু হিমোফিলিয়ার সাথে জন্মগ্রহণ করেছে বা জিনটি বহনযোগ্য if জেনেটিক কাউন্সেলিং জেনেটিক পরীক্ষা এবং প্রসবপূর্ব স্ক্রিনিং অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। যদি জিনগত পরীক্ষাগুলি দেখায় যে হিমোফিলিয়া শিশুদের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ার সম্ভাবনা থাকে তবে সমস্ত ঝুঁকি ওজন করতে প্রসবপূর্ব পরামর্শ দেওয়া যায়।

জেনেটিক টেস্টিং এবং ডায়াগনোসিস

হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি একই লক্ষণ রয়েছে, যদিও দুটি ব্যাধি বিভিন্ন জমাটবদ্ধ কারণকে প্রভাবিত করে। জেনেটিক টেস্টিং দু’টি ব্যাধির মধ্যে পার্থক্য করার একমাত্র উপায়।

অন্যান্য জিনগত পরিবর্তন এবং হিমোফিলিয়া

যদিও হিমোফিলিয়া এ এবং বি সাধারণ, জিনগত পরীক্ষাগুলি অন্যান্য ধরণের রোগ প্রকাশ করতে পারে। ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ নামক একটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার রোগ নির্ণয় এবং হিমোফিলিয়ার চেয়ে চিকিত্সা করা সহজ।

জেনেটিক টেস্টিং অন্যান্য, কম সাধারণ, জমাট বাঁধার ব্যাধিগুলিও প্রকাশ করতে পারে, যেমন নিম্নলিখিত রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলিকে প্রভাবিত করে:

  • ফাইব্রিনোজেন
  • প্রোথ্রোমবিন
  • জমাট ফ্যাক্টর
  • জমাট ফ্যাক্টর সপ্তম
  • জমাট ফ্যাক্টর এক্স
  • জমাট ফ্যাক্টর একাদশ
  • জমাট ফ্যাক্টর দ্বাদশ।

হিমোফিলিয়ার ফলে ক্ষত, হালকা বা মারাত্মক রক্তক্ষরণ হয়।

হিমোফিলিয়ার প্রধান লক্ষণ হ’ল রক্তপাত। রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির ত্রুটিগুলির ফলে কম ফাইব্রিনের মাত্রা দেখা দেয় যা দেহের শক্তিশালী রক্ত ​​জমাট বাঁধার ক্ষমতাকে বাধা দেয়।

রক্তক্ষরণ, ক্ষত এবং হিমোফিলিয়ার অন্যান্য উপসর্গ

ব্যাপক রক্তপাত এবং ক্ষতচিহ্ন হিমোফিলিয়ার সাধারণ লক্ষণ। জনপ্রিয় বিশ্বাসের বিপরীতে, হিমোফিলিয়া মানুষকে ত্বরান্বিত করে না। পরিবর্তে, রক্তক্ষরণ স্বাভাবিকের চেয়ে দীর্ঘস্থায়ী হয় কারণ শরীর রক্ত ​​জমাট বাঁধতে অক্ষম।

হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

  • সামান্য আঘাত
  • হঠাৎ রক্তক্ষরণ
  • পেশী এবং পেশী রক্তপাত
  • গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে রক্তপাত
  • প্রস্রাব রক্তপাত
  • মল রক্ত
  • প্রস্রাবে রক্ত
  • ট্রমা পরে দীর্ঘ রক্তক্ষরণ
  • অস্ত্রোপচার বা ডেন্টাল কাজের পরে দীর্ঘায়িত রক্তপাত
  • ঘন নাকলেস
  • ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ.

হিমোফিলিয়া স্তর: হালকা এবং গুরুতর

জমাট বাঁধার কারণগুলির উপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি হালকা, মাঝারি বা গুরুতর। হালকা হিমোফিলিয়া দেখা দেয় যখন জমাট ফ্যাক্টরের মাত্রা স্বাভাবিক স্তরের ছয় থেকে ত্রিশ শতাংশের মধ্যে থাকে। মাঝারি হিমোফিলিয়াযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে এক থেকে পাঁচ শতাংশের মধ্যে সাধারণ জমাট ফ্যাক্টরের স্তর থাকে। মারাত্মক হিমোফিলিয়ার ক্ষেত্রে রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলি এক শতাংশেরও কম থাকে।

লক্ষণগুলি হিমোফিলিয়ার তীব্রতার উপর নির্ভর করে:

হালকা হিমোফিলিয়া: সার্জারি বা ডেন্টাল কাজের প্রয়োজন হলে লক্ষণগুলি কেবল উদ্বেগের বিষয় হওয়া উচিত।
পরিমিত হিমোফিলিয়া: লক্ষণগুলির মধ্যে হালকা ক্ষত এবং রক্তপাত অন্তর্ভুক্ত। অন্যথায়, হালকা পরিধান (আপনার দাঁত ব্রাশ করা, পোকার কামড়ের উপর আঁচড়ানো) ক্ষত বা রক্তপাত হতে পারে।

চরম হিমোফিলিয়া: স্বতঃস্ফূর্ত যৌথ রক্তপাত লিগামেন্ট এবং আশেপাশের হাড়গুলিতে ক্ষতিগ্রস্থ হওয়ায় মারাত্মক যন্ত্রণা ও শারীরিক বিকৃতি ঘটায়। এছাড়াও, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টিনাল, মূত্রথলি বা ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমোরেজ হতে পারে এবং তাত্ক্ষণিক চিকিত্সার যত্নের প্রয়োজন হতে পারে। এমনকি মাথার উপর হালকা শারীরিক আঘাতের ফলে ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমোরেজ হতে পারে, এটি একটি অত্যন্ত গুরুতর অবস্থা।

শারীরিক লক্ষণ এবং রোগ নির্ণয়

ব্যাধি গুরুতর না হলে জন্মের সময় হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি প্রায়ই সনাক্ত করা যায় না। হেমোফিলিয়ার মধ্যপন্থার লক্ষণগুলি কেবল তখনই লক্ষ্য করা যায় যতক্ষণ না যখন শিশু অস্বাভাবিক রক্তপাত এবং ক্ষত আরও স্পষ্ট হয়ে ওঠে তখন শিশু ক্রল হওয়া শুরু করে না। দাঁতের কাজ, সার্জারি বা গুরুতর আঘাতের ফলে অস্বাভাবিক রক্তক্ষরণ না হওয়া অবধি হিমোফিলিয়ার একটি হালকা কেস নজরে না যেতে পারে।

হিমোফিলিয়ার জটিলতা

ডেন্টাল হাইজিন, অ্যাসপিরিন এবং অন্যান্য এনএসএআইডি এড়ানো Good

রক্তপাতের পাশাপাশি হিমোফিলিয়াক রোগীদেরও বেশ কয়েকটি স্বাস্থ্যগত জটিলতার জন্য নজরদারি করা প্রয়োজন। ওষুধগুলি সাবধানে পর্যবেক্ষণ করা উচিত; অ্যাসপিরিন, এনএসএআইডি এবং অন্যান্য রক্ত-পাতলা ওষুধ গ্রহণের গুরুতর পরিণতি হতে পারে।

দাঁতের স্বাস্থ্যবিধি অবশ্যই যত্ন সহকারে বজায় রাখতে হবে। অবশেষে রক্তের রক্ত ​​সরবরাহের জন্য হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের সংক্রামিত প্লাজমা থেকে ভাইরাল সংক্রমণের ঝুঁকি বেশি থাকে, যদিও এটি অতীতের তুলনায় আজ কোনও সমস্যা কম।
হেপাটাইটিস সি এবং এইচআইভি

১৯৮০ এর দশকে, কয়েক হাজার রক্তদাতাদের রক্ত ​​দিয়ে রক্ত ​​জমাট বাঁধার নিম্ন স্তরের জমাট বাঁধার উপাদানগুলিকে প্রতিস্থাপন করে হিমোফিলিয়ার চিকিত্সা করা হয়েছিল। এই কৌশলটি হিমোফিলিয়ার কার্যকর চিকিত্সা করার পরে গুরুতর সুরক্ষা উদ্বেগ তৈরি করেছে। ভাইরাল এজেন্টগুলি, বিশেষত হেপাটাইটিস সি এবং এইচআইভি, পোল্ড প্লাজমার মাধ্যমে হিমোফিলিয়া রোগীদের মধ্যে সংক্রমণ করা হয়েছিল। স্বাস্থ্যের ঝুঁকিটি আবিষ্কার হওয়ার সময়, পুলড প্লাজমা দিয়ে চিকিত্সা করা প্রায় সত্তর শতাংশ লোক এইচআইভিতে আক্রান্ত হয়েছিল।

হেপাটাইটিস সি সংক্রমণের হার আরও বেশি ছিল: 1980 এর দশকে পুলড প্লাজমা হিমোফিলিয়ার সাথে চিকিত্সা করা প্রায় 100% লোক হেপাটাইটিস সিতে আক্রান্ত হয়েছিল।

নতুন ভাইরাল নিষ্ক্রিয়তা সিস্টেমগুলি 1980 এর দশকের তুলনায় হিমোফিলিয়ার জন্য পুলযুক্ত প্লাজমা জন্য অনেক বেশি নিরাপদ চিকিত্সা সরবরাহ করেছে। নতুন রিকম্বিন্যান্ট হিমোফিলিয়া চিকিত্সা যুক্ত করার ফলে এইচআইভি এবং হেপাটাইটিস সি সংক্রমণের সম্ভাবনা আরও হ্রাস পেয়েছে, কারণ পুনঃব্যবসায়ী চিকিত্সা ভাইরাস সংক্রমণের ঝুঁকি সৃষ্টি করে না।

হিমোফিলিয়া, হেপাটাইটিস সি এবং লিভার

হেপাটাইটিস সি-তে আক্রান্ত হিমোফিলিয়া রোগীদের সিরোসিস এবং লিভারের ক্যান্সার হওয়ার গড় হারের চেয়ে উচ্চতর সম্ভাবনা থাকে। আসলে, হেপাটাইটিস সি দ্বারা সংক্রমণ লিভার সিরোসিসের ঝুঁকি ত্রিশ গুণ বাড়িয়ে তোলে। যকৃত এবং হেপাটাইটিস সি উভয় সিরোহস লিভারের ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকির সাথে যুক্ত হয়েছে। হেপাটাইটিস সি এবং লিভারের সিরোসিসের মধ্যে সম্পর্ক সম্পর্কে আরও তথ্যের জন্য, দেখুন: সিরোসিস সম্পর্কে আরও জানুন।

কাপোসির সারকোমা এবং নন-হজককিনের লিম্ফোমা

হিমোফিলিয়া আক্রান্ত অনেক রোগীও সংক্রামিত রক্তজাত পণ্যের মাধ্যমে এইচআইভি সংক্রমণ করেছিলেন। এইচআইভি সংক্রমণ অনেকগুলি সম্ভাব্য স্বাস্থ্য জটিলতার ঝুঁকি বাড়ায়। হিমোফিলিয়া এবং এইচআইভি আক্রান্ত ব্যক্তিরা কাপোসির সারকোমা (রক্তনালীগুলি এবং সংযোগকারী টিস্যুগুলির ক্যান্সার) এবং নন-হজককিনের লিম্ফোমার ঝুঁকিতে বেশি থাকে।

এনএসএআইডি, অ্যাসপিরিন এবং রক্ত ​​পাতলা

হিমোফিলিয়াযুক্ত রোগীদের ওভার-দ্য কাউন্টারে ব্যথানাশকসহ চিকিত্সকের সাথে সমস্ত ওষুধ খাওয়া উচিত। প্রচলিত ব্যথানাশক যেমন অ্যাসপিরিন এবং এনএসএআইডি (অ-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগ) রক্তকে পাতলা করে, রক্ত ​​জমাট বাঁধার পক্ষে শক্ত হয়ে যায়। সাধারণ ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগ এবং রক্ত-পাতলা ব্যথানাশকগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাসপিরিন, আইবুপ্রোফেন, নেপ্রোক্সেন এবং কেটোপ্রোফেন। এনএসএআইডি এবং অ্যাসপিরিন বিভিন্ন রূপে আসে: কোনও ওষুধ খাওয়ার আগে আপনার চিকিত্সকের সাথে কথা বলা আপনার পক্ষে গুরুত্বপূর্ণ।

এনএসএআইডি এবং অ্যাসপিরিন ছাড়াও, হিমোফিলিয়ার রোগীদের অন্যান্য ationsষধগুলি এড়ানো উচিত যা রক্তকে পাতলা করার জন্য বিশেষভাবে ডিজাইন করা হয়েছিল। এরকম বেশ কয়েকটি ওষুধ রয়েছে: হেপারিন এবং ওয়ারফারিন সবচেয়ে সাধারণ।

মৌখিক স্বাস্থ্যবিধি

হিমোফিলিয়া রোগীদের জন্য ডেন্টাল সঠিক স্বাস্থ্যবিধি প্রয়োজনীয়। নিয়মিত ব্রাশিং, ফ্লসিং এবং অন্যান্য ডেন্টাল হাইজিন অনুশীলনগুলি ডেন্টার বা অন্যান্য ডেন্টাল সার্জারির প্রয়োজনীয়তা হ্রাস করে। দাঁতের শল্য চিকিত্সা জিহ্বার নীচে রক্তপাত সহ অতিরিক্ত রক্তক্ষরণের সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে, যা একটি জীবন-হুমকির কারণ যা এয়ারওয়েজকে সংকুচিত করে তোলে। দাঁতের স্বাস্থ্যবিধি পরামর্শের মধ্যে প্রতিটি খাবারের পরে দাঁত ব্রাশ করা, ফ্লসিং এবং নিয়মিত দাঁতের চেক আপ অন্তর্ভুক্ত থাকে।

দীর্ঘস্থায়ী জয়েন্ট রক্তপাত

গুরুতর হিমোফিলিয়া জয়েন্টগুলি এবং পেশীগুলিতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হতে পারে, কখনও কখনও সপ্তাহে দু’বার। জয়েন্ট এবং পেশী রক্তক্ষরণের কারণে তীব্র ব্যথা হয় এবং জয়েন্ট ফাংশন হ্রাস হতে পারে। স্থানীয় স্নায়ুর উপর ফোলা চাপ দিলে ফোলা অঙ্গগুলি অসাড়তা বা ব্যথা অনুভব করতে পারে।

চিকিত্সা ছাড়াই দীর্ঘস্থায়ী যৌথ রক্তক্ষরণ স্থায়ীভাবে কার্টিল কার্টিজ এবং আশেপাশের হাড়কে ক্ষতি করতে পারে, জয়েন্টকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং শারীরিক বিকৃতি ঘটায়। অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত মারাত্মক হতে পারে।

ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ

এমনকি মাথার সামান্য আঘাতের কারণে হিমোফিলিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে ইনট্র্যাক্রানিয়াল হেমোরেজ (খুলির অভ্যন্তরে রক্তক্ষরণ) হতে পারে। ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমোরেজ হিমোফিলিয়াজনিত মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ এবং জরুরি চিকিত্সার যত্ন নেওয়া প্রয়োজন requires

রক্তের ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন এবং দেশোপ্রেসার থেরাপি

হিমোফিলিয়া স্বাস্থ্যকর প্রতিস্থাপন প্রোটিন সহ লো ব্লাড ফ্যাক্টর প্রোটিন পরিপূরক দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। এই প্রোটিনগুলি প্রায়শই অন্তঃসত্ত্বা দ্বারা পরিচালিত হয়। এইভাবে, জমাট বাঁধার উপাদানগুলি সরাসরি রক্ত ​​প্রবাহে প্রবেশ করে এবং দ্রুত সারা শরীর জুড়ে ছড়িয়ে পড়ে।

চিকিত্সার ফ্রিকোয়েন্সি হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। হালকা হিমোফিলিয়াতে কেবল অস্ত্রোপচার বা ডেন্টাল কাজের আগে রক্তের ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে। গুরুতর হিমোফিলিয়ায় প্রফিল্যাক্টিক চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে: রক্তপাত এড়াতে রক্তের কারণগুলি সপ্তাহে কয়েকবার পরিবর্তন করা উচিত।

নিরাপদ প্লাজমা প্রোটিন সমষ্টি

১৯৮০-এর দশকে, হাজার হাজার লোক অনুদান দিয়ে রক্ত ​​প্রতিস্থাপনের রক্তের উপাদানগুলির প্রোটিনগুলি “এক্সট্রাক্ট” করা হয়েছিল। এই পোল্ড প্লাজমার মাধ্যমে এইচআইভি এবং হেপাটাইটিস সি অনেকগুলি হিমোফিলিয়ায় ছড়িয়ে পড়েছে।
কঠোর দাতা স্ক্রিনিং এবং আরও দক্ষ ভাইরাস নিষ্ক্রিয়করণ কৌশল ভাইরাস-সংক্রামিত প্রোটিনের প্লাজমা সংক্রমণের সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করেছে।

পুনরুদ্ধারযুক্ত রক্তের কারণগুলি

যদিও দান করা প্লাজমাটি ১৯৮০ এর দশকের চেয়ে নিরাপদ তবে নতুন রিকম্বিনেন্ট রক্তের উপাদানগুলি আরও নিরাপদ। রিকম্বিন্যান্ট রক্তের উপাদানগুলি ডিএনএ প্রযুক্তি ব্যবহার করে পরীক্ষাগারে সংশ্লেষিত হয়। ভাইরাল সংক্রমণের ঝুঁকি নগণ্য, কারণ নিয়ন্ত্রিত পরিবেশে রক্তের উপাদানগুলি কৃত্রিমভাবে তৈরি হয়।

IX এবং 8 ম রক্তের উপাদানগুলির সাথে রিকম্বিন্যান্ট থেরাপি traditionalতিহ্যগত হিমোফিলিয়া চিকিত্সার মতো আশি শতাংশ কার্যকর। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত বন্ধ করতে এক ডোজই যথেষ্ট। তবে দান করা প্লাজমা থেকে সংগ্রহ করা রক্তের কারণগুলির তুলনায় রিকম্বিন্যান্ট রক্তের উপাদানগুলি তিনগুণ বেশি ব্যয়বহুল।

বাধা দমনকারীদের বিরুদ্ধে যুদ্ধ

হিমোফিলিয়া থেরাপিতে ব্যবহৃত রক্তের উপাদানগুলি দান করা প্লাজমা থেকে একত্রিত হওয়া বা রিকম্বিনেন্ট ডিএনএ কৌশলগুলি ব্যবহার করা হোক না কেন শরীরের প্রতিরোধ ব্যবস্থাতে বিদেশী হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। যদি ইমিউন সিস্টেম রক্তের ফ্যাক্টর প্রোটিনকে হুমকিরূপে দেখে তবে এটি “আক্রমণাত্মক” প্রোটিনকে আক্রমণ করতে বাধা বা অ্যালোইন্টিবডি তৈরি করে। এটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলিকে নিষ্ক্রিয় করতে পারে।

বিকল্প রক্তের উপাদানগুলির প্রোটিন

প্রতিস্থাপন রক্তের ফ্যাক্টর প্রোটিনগুলি ধ্বংস করতে এই প্রতিরোধকারীদের ক্ষমতা হিমোফিলিয়া চিকিত্সার উপর বিরূপ প্রভাব ফেলে। রক্তের কারণগুলির উচ্চ মাত্রা প্রায়শই বাধা প্রভাবের বিরুদ্ধে লড়াই করতে ব্যবহৃত হয় বা রক্তের উপাদানগুলি এই আশায় ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পেতে পারে যে প্রতিরোধ ব্যবস্থা বিদেশী প্রোটিনকে সহ্য করতে শিখবে।

ইনহিবিটাররা হিমোফিলিয়া এ বা বি ফ্যাক্টর অষ্টম বা আইএক্স দিয়ে চিকিত্সা করা কঠিন করে তোলে। রক্ত অনুপস্থিত রক্তের প্রতিস্থাপনের পরিবর্তে, চিকিত্সা শরীর দ্বারা ইতিমধ্যে উত্পাদিত রক্ত ​​ফ্যাক্টর প্রোটিনের মাত্রা বাড়িয়ে তুলতে পারে: প্রোটিন উপাদানগুলি যা প্রতিরোধ ব্যবস্থা দ্বারা হুমকির সম্মুখীন হবে না।

যাইহোক, আটটি, আইএক্স এবং এক্স রক্তের উপাদানগুলি পঞ্চাশ থেকে ষাট শতাংশ কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে যখন প্রতিরোধকারীরা IX প্রতিরোধ করে। বা অষ্টম। ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন। রক্তের প্রোটিনগুলির পুনঃসংযোগ সংস্করণগুলি আরও প্রতিশ্রুতি দেখিয়েছে: ক্লিনিকাল পরীক্ষায় দেখা গেছে যে প্রায় আশি শতাংশ কার্যকর।

ডেসমোপ্রেসিন

হেসোফিলিয়ার হালকা ক্ষেত্রে চিকিত্সার জন্য ডেস্মোপ্রেসিন একটি ওষুধ। যদিও ডেসমোপ্রেসিন রক্তে ফ্যাক্টর আইএক্সকে প্রভাবিত করে না, এটি রক্তে অষ্টম স্তরের মাত্রা বৃদ্ধি করে, তাই ডেসমোপ্রেসিন হিমোফিলিয়া এ’র চিকিত্সায় উপকারী হতে পারে ডেস্মোপ্রেসিন হরমোন ডিডিএভিপি-র ভিত্তিতে তৈরি।
রক্তের ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপনের বিপরীতে, যা সাধারণত অন্তঃসত্ত্বা প্রশাসনের প্রয়োজন হয়, হেমোফিলিয়ার হালকা ক্ষেত্রে একক ইনজেকশন হিসাবে ডেসমোপ্রেসিনকে ধীরে ধীরে রক্তনালীতে প্রবেশ করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, ডেসমোপ্রেসিন একটি অনুনাসিক ইনহেলার মাধ্যমে পরিচালিত হতে পারে।

ফিজিওথেরাপি এবং হিমোফিলিয়া

গুরুতর হিমোফিলিয়া জয়েন্টগুলিতে রক্তপাত হতে পারে, একটি বেদনাদায়ক ঘটনা যা ধীরে ধীরে জয়েন্টকে বিকৃত করে এবং জয়েন্টের গতিশীলতা হ্রাস করে। যৌথ গতিশীলতা বজায় রাখতে ফিজিওথেরাপির প্রয়োজন হতে পারে। নিয়মিত শারীরিক থেরাপি যৌথের শারীরিক বিকৃতি রোধ করতে সহায়তা করে।

তখন লিউকেমিয়া সম্পর্কে জানতে চান এখানে ক্লিক করুন.